نقص السيادة (السيادة غير التامة) - التوارث غير المندلي للصفات

    أظهر التطور العلمي أن بعض الصفات تخضع في توارثها لقوانين مندل، إلا أن هناك صفات أخرى يتم توارثها عبر الأجيال وفق قوانين وآليات أخرى. فمثلا توصل مندل إلى مفهوم السيادة التامة فقط في توارث بعض الصفات فيما توصل العلماء لاحقا إلى مفهوم السيادة المشتركة ونقص السيادة في نقل الصفات من جيل إلى اخر. وعلى كل فإننا سنتعرف في هذا الموضوع على نقص السيادة او السيادة غير التامة .

  وجد علماء الوراثة أن هناك حالات لتوارث بعض الصفات ويختلف فيها الشكل الظاهري للفرد الهجين عن الفرد النقي للصفة المتوارثة، ويكون سبب هذا الاختلاف أن سيادة أحد العوامل الوراثية ليت سيادة تامة على العامل الاخر وإنما تكون سيادة ناقصة إلى حد ما. ومن أمثلة حالة السيادة الناقصة أو غير التامة فى الإنسان توارث بعض أمراض فقر الدم مثل مرض فقر الدم المتجلي Sickle Cell Anaemia وفقر دم البحر الآبيض المتوسط Thalassemia (الثلاسيميا) ، وينتشر مرض الثلاسيميا في عدد من البلدان العربية بشكل ملحوظ.

 الثلاسيميا  Thalassemia : 

    ينتج مرض الثلاسيميا  ومرض فقر الدم المنجلي في الاطفال  نتيجة لوجود الجينات المسئولة عن المرض في الاب والام، فالجنين الطبيعي والخالي من المرض يكون له نوع خاص من هيموجلوبين الدم يسمى الهيموجلوبين الجنيني HbF) Fetus Haemoglobin) وبعد ولادة الطفل يتكون نوع م من  الهيموجلوبين يسمى هيموجلوبين البالغين (HbA) Adult HaemogIobin وذلك خلال الستة الأشهر الأولى من عمر الطفل، ولكن في الأطفال المصابين بمرض  االثلاسيميا لا يتم انتاج هيموجلوبين البالغين ، وقد وجد ان السبب في ذلك هو انتقال الجينات المسببة للمرض من الأب والأم الى الأبناء ،  حيث ان الجين المسئول عن إنتاج الهيموجلوبين الجنيني هو (H^f) أما الجين المسؤول عن انتاج هيموجلوبين البالغين فهو (H^A) . ولذا فان الانسان غير المصاب يكون تركيبه الجيني (H^AH^A)  والإنسان المصاب بالمرض إصابة كاملة  يكون تركيبه الجيني (H^fH^f) وأما الإنسان المصاب الذي يكون تركيبه الجيني (H^AH^f)  فتكون اصابته بدرجة قليلة ، ويظهر المرض في جيل الأبناء عندا يتزوج رجل تركيبه الجيني (H^AH^f)
من إمراة تحمل نفس التركيب الجيني ، ويكثر ظهور  حالات الاصابة بهذا المرض في زواج الاقارب وخاصة عندما يكون المرض موجودا بين افراد الاسرة او القبيلة او العشيرة التي ينحصر التزاوج بين افرادها .
شاهد هذا الانفوجرافيك الذي يبين احتمالات ظهور المرض من عدمه في حالات مختلفة لأزواج مختلفي التركيب الجيني .

    وعادة ما تكون خلايا الدم الحمراء في الطفل المصاب بالمرض(H^fH^f) هشة وسريعة التكسر فى أثناء مرورها فى الكبد أوالطحال، وتكون كفاءة الهيموجلوبين فى نقل الاكسجين منخفضة، وعادة ما تظهر أعراض المرض في العشر السنوات الاولى من عمر الطفل ويبدو عليه أعراض فقر الدم الحاد كالشحوب وبطء في النمو، كما يتضخم الطحال ويتراكم  الحديد فيه وفي أجزاء أخرى منالجسمم مما يؤدي إلى ظهور مشاكل في القلب والكبد والكلى قد تسبب الوفاة للطفل، ويتم علاج الطفل عن طريق تغيير دمه باستمرار.

    وأما الشخص الذي يحمل التركيب الجيني  (H^AH^f) فتكون إصابته بدرجة قليلة  وتظهر الأعراض السابقة في مراحل عمرية متأخرة ولكن بدرجة أقل مما يعني ان الجين (HF) المسبب للمرض يكون له بعض الاثار في ظهور أعراض المرض في الفرد الهجين أي إن سيادة الجينات تكون ناقصة، ولا يظهر المرض إلا في وجود التركب الجيني  في صورته النقية (H^fH^f) . ويحصل الشيء نفسه بالنسبة لتوارث مرض فقر الدم المنجلي  الذي ينتشر بين السود في أمريكا وأفريقيا.